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什么是骨髓增生異常綜合征?

2015-11-09 11:15:24  來源:360常識網   熱度:
導語:這是一種克隆性疾病,因此發展的速度也是很快的。MDS患者的進展方式及其是否向急性白血病轉化,很大程度上取決于細胞內被激活的癌基因類型和數量。那這種疾病有哪些臨床表現和癥狀呢?

骨髓異常增生

什么是骨髓增生異常綜合征?

這個病名未必很多人都了解,只有真正罹患了或者醫生們才知道,不過,因為現在的血液的疾病也是發病率越來越高,因此,我們有必要普及一下這方面的知識,才能防患于未然,讓自己和身邊的親人多一份健康。

首先來看一下這種疾病的發病原因:

1、骨髓增生異常綜合征,簡稱MDS。目前認為是造血干細胞增殖分化異常所致的造血功能障礙。多數起病隱襲,而且以男性中老年多見,約70%病例50歲以上。兒童少見,但近年青少年發病亦有增加。

2、目前,導致這種疾病的原因并不是十分明確,科學家們也一直在研究,這種骨髓增生異常綜合征是原發的??茖W家分析:或曾有化學致癌物質、烷化劑治療或放射線接觸史,即繼發性。而且在全部急性白血病病例中,僅少數患者臨床能觀察到明確的MDS過程。約50%MDS患者可見到非凡的染色體異常。

3、這是一種克隆性疾病,因此發展的速度也是很快的。MDS患者的進展方式及其是否向急性白血病轉化,很大程度上取決于細胞內被激活的癌基因類型和數量。對骨髓細胞進行染色體顯帶分析和G6PD同功酶研究,提示MDS系由一個干細胞演變而來,故為克隆性疾病。

那這種疾病有哪些臨床表現和癥狀呢?

1、部分患者可無明顯自覺癥狀。大多數患者有頭昏、乏力、上腹不適和骨關節痛。多數以貧血起病,可做為就診的首發癥狀,持續數月至數年。約20%~60%病例病程中伴出血傾向,程度輕重不一,表現有皮膚瘀點。牙齦出血、鼻衄。重者可有消化道或腦出血。

2、骨髓異常綜合征疾病的出血與血小板減低有關,一些患者的血小板功能亦有缺陷。約半數患者在病程中有發熱,發熱與感染相關,熱型不定,呼吸道感染最多,其余有敗血癥、肛周、會陰部感染。在未轉化為急性白血病的病例中,感染和/或出血是主要死亡原因。肝、脾可有中或輕度腫大,1/3病例有淋巴結腫大,為無痛性。個別患者有胸骨壓痛。

3、主要表現為外周血全血細胞減少,骨髓細胞增生,成熟和幼稚細胞有形態異常即病態造血。部分患者在經歷一定時期的MDS后轉化成為急性白血病;部分因感染、出血或其他原因死亡,但是這種患者一般不轉化為急性白血病。

雖然這種疾病可能沒有白血病那么兇險,但是,一旦罹患這種疾病也會給工作和生活帶來很大的困擾,更給人們的健康帶來威脅,雖然目前原因還不明確,但是只要加強自身的抵抗力,還是可以遠離這種疾病的。

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