先天性純紅細胞再生障礙性貧血怎么治療？
純紅細胞再障是一種比較難治療的血液性疾病，很多的患者對這種疾病缺乏足夠的了解，從而導致出現(xiàn)了延誤治療，所以我們建議您最好是選擇一家比較正規(guī)的醫(yī)院來進行治療，為了更好地服務患者我們建議可以先通過一些文章，還有專業(yè)知識的了解，然后再去選擇如何治療成紅細胞再障。
(一)發(fā)病原因1.分類 獲得性純紅再障根據(jù)其病因是否明確又可分為病因不明的原發(fā)性純紅再障和病因明確的繼發(fā)性純紅再障，一般分為先天性與獲得性兩大類(表1)。
2.病因 尚未完全明確，少數(shù)患者有家族史，故考慮為先天性基因異常，可呈現(xiàn)常染色體顯性或隱性遺傳。患者可能與C-Kit原癌基因突變和(或)SI基因突變有關(guān)。血漿和尿中的紅細胞生成素增高，經(jīng)檢測患兒血漿中的紅細胞生成素不存在質(zhì)的異常，但將紅細胞生成素與骨髓細胞一起孵育，前者對幼紅細胞分化無促進作用。在骨髓細胞培養(yǎng)時若加入白細胞介素-3則可使紅細胞分化，因而認為紅細胞系的定向干細胞存在質(zhì)的異常。近年來發(fā)現(xiàn)，患者血中的T淋巴細胞抑制自身骨髓的紅系形成單位(CFU-E)和周圍血中紅系爆式集落形成單位(BFU-E)，但對腎上腺皮質(zhì)激素不敏感的患者，則未發(fā)現(xiàn)此種現(xiàn)象。亦有人發(fā)現(xiàn)患者周圍血及骨髓中T抑制細胞增多，經(jīng)潑尼松(強的松)治療后降至正常。
(1)原發(fā)性獲得性純紅再障：通過免疫檢測發(fā)現(xiàn)本癥患者體內(nèi)存在一組自身抗體(IgG)，分別具有抑制促紅細胞生成素(抗促紅素抗體)、抑制幼紅細胞分化增殖(抗幼紅細胞抗體)和抑制血紅蛋白合成(血紅蛋白合成抑制因子)等抑制活性。病人血漿能抑制正常人造血干細胞體外培養(yǎng)集落形成，也可證實病人血漿中存在此類抑制活性。因紅系造血細胞分化抑制，又導致繼發(fā)性鐵代謝異常。由于導致免疫球蛋白抑制物產(chǎn)生的原因不明，故稱為原發(fā)性純紅再障。
(2)繼發(fā)性獲得性純紅再障：本病繼發(fā)于多種不同疾病，表現(xiàn)為單純紅系造血嚴重抑制的一組綜合病征。其中半數(shù)以上繼發(fā)于胸腺瘤，表現(xiàn)為慢性型。其他為繼發(fā)于溶血性貧血、病毒感染(如EB病毒、流感病毒等)、惡性腫瘤、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、重度營養(yǎng)不良等疾病，或為藥物(如氯霉素、苯妥英鈉等)和化學物品中毒所致。
確切的發(fā)病機制，我們目前來說還不是很清楚，主要是因為胸腺是一個免疫器官，與細胞的免疫有一定的關(guān)系，大多數(shù)的病人都會選擇使用應用皮質(zhì)激素或者是選擇其他的免疫抑制劑，治療的效果非常的顯著。
