顱內(nèi)膽脂瘤，你知道嗎？反正我是不知道的。可是，我們應(yīng)該知道的。現(xiàn)在的年輕人很少知道一些疾病，因?yàn)楦杏X自己身體好很健康，疾病是不會(huì)降臨到自己身上來的。可是，我們也必須對(duì)一些中年人的疾病有所了解才好。當(dāng)然，這不僅僅是為了自己，還是為了正處于中年的父母?jìng)儭?/p>

顱內(nèi)膽脂瘤是起源于異位胚胎殘余組織的先天性良性腫瘤，可為多發(fā)，無明顯性別差異，任何年齡均可發(fā)病，高峰年齡均在40歲。

顱內(nèi)膽脂瘤的好發(fā)部位：好發(fā)于腦室或腦池，可延腦室腦池蔓延。最常見的位于小腦橋腦角、鞍旁，也見于第四腦室，側(cè)腦室、大腦、小腦和腦干。發(fā)生在顱骨橋障和脊柱者約占25%。

一般認(rèn)為顱內(nèi)膽脂瘤的發(fā)病率為全腦腫瘤的0.5-1.8%。可為多發(fā)，大小由幾毫米至數(shù)厘米不等。任何年齡均可發(fā)病，高峰年齡均在40歲。男性略多于女性，約為1.25：1。多在成年后才出現(xiàn)癥狀，以20-50歲發(fā)病最多見，占70%以上。可伴有皮瘺、脊柱裂、脊髓空洞癥、顱底凹陷癥等。

外耳道膽脂瘤病因不明，可能系外耳道皮膚受到各種病變的長(zhǎng)期刺激(如耵聹栓塞、炎癥、異物、真菌感染等)而產(chǎn)生慢性充血 致使局部皮膚生發(fā)層中的基底細(xì)胞生長(zhǎng)活躍，角化上皮細(xì)胞脫落異常增多，若其排出受阻，便堆積于外耳道，形成團(tuán)塊。久之其中心腐敗、分解、變性，產(chǎn)生膽固醇結(jié)晶。外耳道膽脂瘤可并發(fā)膽脂瘤型中耳乳突炎，也可引起周圍性面癱。

膽脂瘤型中耳炎與慢性顯著化膿性中耳炎有密切的關(guān)系經(jīng)常。中耳發(fā)炎長(zhǎng)期流膿，鼓膜受膿液腐蝕，穿孔，多次外耳道表皮易沿穿孔進(jìn)入中耳腔及乳突腔。其上皮層角化，反復(fù)脫落、積累、壓迫周圍骨質(zhì)，使之吸收形成空腔。且細(xì)菌繁殖正確產(chǎn)生乳酸，進(jìn)一步腐蝕周圍骨質(zhì)，導(dǎo)致再世炎癥擴(kuò)散。作為好發(fā)部位的左右中耳和乳突，隨著膽脂瘤體的增大，壓力加大，一旦骨壁穿破，膿液和細(xì)菌即可經(jīng)此而進(jìn)入顱內(nèi)，發(fā)生看過嚴(yán)重的顱內(nèi)并發(fā)癥，如硬腦膜膿腫、乙狀竇血栓性靜脈炎、化膿性腦膜炎及腦膿腫等。

常表現(xiàn)腦積水，因腫瘤對(duì)周圍組織破壞較強(qiáng)，也有炎癥作用，引起無菌性腦膜炎，或第四腦室腫瘤均表現(xiàn)為腦積水，約50%患者常有癲癇發(fā)作，依腫瘤部位不同，臨床表現(xiàn)亦相應(yīng)不同。

（1）小腦橋腦角膽脂瘤：常以三叉神經(jīng)痛起病（70%），往往有患側(cè)耳鳴、耳聾、晚期出現(xiàn)小腦橋腦角綜合癥，表現(xiàn)為面部感覺減退，面肌力弱，聽力下降，共濟(jì)失調(diào)等。

（2）鞍區(qū)膽脂瘤：常以視力減退，視野缺損為早期的主要臨床表現(xiàn)，少數(shù)患者可有內(nèi)分泌障礙，表現(xiàn)為性功能減退，多飲、多尿等垂體功能不足及下丘腦損害癥。

（3）腦實(shí)質(zhì)內(nèi)膽脂瘤：大腦半球腫瘤常有癲癇發(fā)作，精神癥狀，以及輕偏癱，小腦腫瘤多出現(xiàn)眼震、共濟(jì)失調(diào)等。

（4）腦室膽脂瘤：阻塞腦脊液循環(huán)引起顱內(nèi)壓增高癥狀。

（5）顱骨膽脂瘤：常偶然發(fā)現(xiàn)顱骨表現(xiàn)隆起多年，觸之橡膠感，無壓痛，可移動(dòng)或固定。

根據(jù)膽脂瘤分布的位置不同 可以分為顱內(nèi)膽脂瘤、外耳道膽脂瘤和膽脂瘤型中耳炎。

顱內(nèi)膽脂瘤是神經(jīng)外科涉及的重要疾病之一。

常用的分類包括：

橋腦小腦角表皮樣囊腫：約70%以三叉神經(jīng)痛起病。少數(shù)以面肌抽搐、面部感覺減退、耳鳴、耳聾起病。根據(jù)臨床表現(xiàn)又分為：?jiǎn)渭內(nèi)嫔窠?jīng)痛型、腦橋小腦角腫瘤型（多以耳鳴、頭暈、面肌抽搐及VII、VIII神經(jīng)受累等腦橋小腦角綜合征為主要表現(xiàn)）、顱內(nèi)壓增高型。

顱中窩表皮樣囊腫：主要表現(xiàn)為三叉神經(jīng)麻痹癥狀，如面部感覺減退，咀嚼肌無力等，有時(shí)亦出現(xiàn)視力、視野障礙及眼球運(yùn)動(dòng)障礙等。50%可形成騎跨于顱中窩、顱后窩型。

鞍區(qū)表皮樣囊腫：主要為進(jìn)行性視力、視野損害，晚期可出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮。內(nèi)分泌障礙較少見，個(gè)別可出現(xiàn)性功能障礙、多飲多尿等。

腦實(shí)質(zhì)內(nèi)表皮樣囊腫：可出現(xiàn)癲癇發(fā)作、進(jìn)行性輕癱等。

腦室內(nèi)表皮樣囊腫：多位于側(cè)腦室三角區(qū)及體部，早期可無明顯癥狀，隨著囊腫增大，可出現(xiàn)波動(dòng)性或陣發(fā)性頭痛，當(dāng)阻塞腦脊液循環(huán)通路，可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀。部分可表現(xiàn)為Brun征及強(qiáng)迫頭位。向腦室外發(fā)展者可表現(xiàn)為輕癱、偏盲及偏身感覺障礙。四腦室者可引起走路不穩(wěn)。

松果體區(qū)表皮樣囊腫晚期主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高和雙眼上視困難、瞳孔對(duì)光反射消失、調(diào)節(jié)反射存在等Parinaud綜合征。

總體來看，膽脂瘤分為先天性和后天性兩種。前者被認(rèn)為起源于胚源性殘留上皮，常見于巖尖、乳突和中耳。后天性膽脂瘤則分為兩種：繼發(fā)于慢性化膿性中耳炎稱后天繼發(fā)性膽脂瘤，繼發(fā)于中耳滲液者稱為后天原發(fā)性膽脂瘤。

而顱內(nèi)膽脂瘤目前認(rèn)為系胚胎期（妊娠3-5周）神經(jīng)管閉合時(shí)混入了外胚層成分所導(dǎo)致。外傷也被認(rèn)為是膽脂瘤起源的原因之一。

腫瘤表面覆蓋菲薄包膜，多帶白色珍珠質(zhì)光澤，鏡下呈薄層纖維結(jié)締組織，內(nèi)面為復(fù)層鱗狀表皮細(xì)胞，富含角化細(xì)胞，內(nèi)部為成行排列的脫落的細(xì)胞空殼。再內(nèi)為部分多角細(xì)胞，中心含細(xì)胞碎屑、脂質(zhì)結(jié)晶。由于上皮朝向囊內(nèi)不斷脫落角化的細(xì)胞，使得囊腫內(nèi)容物逐漸增多，腫瘤生長(zhǎng)。

其好發(fā)部位有多到少包括小腦橋腦角、鞍旁、第四腦室、側(cè)腦室、大腦、小腦。而發(fā)生于腦干者極少。而其亦可發(fā)生在顱骨板障和脊柱。

該腫瘤生長(zhǎng)較為緩慢，但可對(duì)周邊組織產(chǎn)生破壞而導(dǎo)致癥狀或者引發(fā)無菌性腦膜炎等反復(fù)發(fā)作。

一般認(rèn)為其發(fā)病無性別差別，可廣泛發(fā)生在任何年齡，但仍以40歲為發(fā)病高峰。一般病情進(jìn)展緩慢。其臨床癥狀根據(jù)腫瘤的位置而較為不同。

小腦橋腦角位置，此部位最常見，多以三叉神經(jīng)痛起病，可有患側(cè)耳鳴、耳聾，可逐漸發(fā)展為小腦橋腦角綜合征。體征表現(xiàn)為第V、VII和VIII顱神經(jīng)功能障礙，面部感覺減弱，面肌無力，聽力下降，共濟(jì)失調(diào)等。少數(shù)可出現(xiàn)舌咽、迷走神經(jīng)麻痹表現(xiàn)。

鞍區(qū)位置的膽脂瘤則常類似于垂體瘤，早期表現(xiàn)為視力減退、視野缺損等，甚至出現(xiàn)晚期視神經(jīng)萎縮，但由于一般病情進(jìn)展緩慢，視力嚴(yán)重減退和失明比較少見。亦可出現(xiàn)內(nèi)分泌障礙，如性功能減退、多飲多尿等垂體功能不足及下丘腦損害癥狀。隨著腫瘤的生長(zhǎng)，可向前生長(zhǎng)導(dǎo)致額葉癥狀，可向后突入第三腦室導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高。位于鞍旁者亦可向中顱窩擴(kuò)展，累及三叉神經(jīng)節(jié)而出現(xiàn)疼痛、感覺麻木、顳肌及咬肌無力等。

位于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)時(shí)，大腦半球腫瘤常有癲癇發(fā)作、精神癥狀及一側(cè)肢體活動(dòng)障礙，而小腦部位則多引起眼震、共濟(jì)失調(diào)等。腦干腫瘤可出現(xiàn)交叉性癱瘓，患側(cè)第VI、VII顱神經(jīng)麻痹和對(duì)側(cè)強(qiáng)制性輕癱。

腦室內(nèi)膽脂瘤則多見于側(cè)腦室三角區(qū)及顳角，可體積較大，甚至充滿腦室。由于腦脊液循環(huán)受阻而產(chǎn)生顱內(nèi)壓增高癥狀。相對(duì)來講，少見于第三、第四腦室。

位于顱骨表面時(shí)，腫瘤可發(fā)生在顱骨的任何部位，但往往多見于中線或者近中線部位。可偶然被發(fā)現(xiàn)，呈顱骨表面隆起，較韌硬，一般無壓痛。由于位于中線，故可向顱內(nèi)擴(kuò)展而累及靜脈竇或深入腦組織內(nèi)。

神經(jīng)鞘瘤及腦膜瘤相鑒別，三叉神經(jīng)鞘瘤顱底像一般均見卵圓孔擴(kuò)大，腦膜瘤則常見顱底骨質(zhì)破壞或增生，位于鞍區(qū)者可根據(jù)臨床特點(diǎn)及影像學(xué)檢查所見與相應(yīng)部位的其他腫瘤相鑒別。

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