肉堿缺乏癥的治療方法有什么
在我們的日常生活中，我們每個人都無法避免一些疾病的發生，疾病嚴重的影響著我們的日常生活和身體的健康，又肉堿缺乏癥是我們生活中比較常見的一種代謝疾病，它嚴重的影響到我們的身體健康，出現這樣的疾病一定要引起我們的高度重視，有的時候可能會導致我們全身無力或者身體發胖等不同的癥狀，出現這樣的癥狀治療是至關重要，的下面我們一起了解一下肉堿缺乏癥的治療方法。
肉堿缺乏癥 (Carnitine deficiency) 是一種代謝疾病。病人的血漿和組織中的肉堿濃度小于所需的正常功能的水平。肉堿水平低的生物學效應只有達到小于正常的10%至20%才會有臨床意義。左旋肉堿缺乏可能是直接的或間接的。左旋肉堿是一種天然存在的親水性氨基酸衍生物，在腎臟和肝臟產生的，來自肉類和奶制品的飲食。在轉移長鏈脂肪酸進入線粒體進行β-氧化中起著至關重要的作用。肉堿可以結合酰基殘基，并有助于其在體內的消除，以此降低與輔酶A（CoA）結合的酰基殘基的數目和增加自由狀態和酰化輔酶A的比率。
肉堿缺乏癥的治療方法
在治療上，平時可口服補充肉堿，并避免饑餓及禁食的情形發生，以防癥狀的惡化。當急性發作，而出現低酮性低血糖的腦神經病變時，則應先給予患者葡萄糖靜脈輸液；若已確認為此癥患者，則可經由靜脈補充肉堿，以提升組織內的肉堿含量，將有利于粒線體內的脂肪酸運輸及代謝。長期治療的患者，可以口服的方式補充肉堿。在過去的治療經驗上，我們曾在一名需要接受換心手術的孩童身上，診斷他為此癥； 在給予肉堿補充，使得心臟功能得以改善，因此免除了他接受換心手術。
5預后
需注意的是，肉堿的補充千萬不可一日停藥，以免因為中斷肉堿的補充而導致心律不整，甚至將有致命的危機；先前曾有數例長期服藥的成年患者，因短期未服藥而導致猝死的遺憾發生。患者平時不需要采用特殊飲食，但需避免壓力及饑餓；一般建議睡前可食用些生玉米粉，以避免因整夜無進食而導致清晨低血糖的情況發生。患者需要終身使用肉堿治療，并避免饑餓及禁食的情形發生；若未損害腦中樞及發展的情形，通常患者的預后極佳，學習表現將不會比一般的孩子差。
每一種疾病都有它的治療方法，但是每個人的體質不同疾病在每個人身上所體現的癥狀也可能是不同的，通過對肉堿缺乏癥的治療方法的了解之后，我們治療肉堿缺乏癥的時候一定要結合自身的身體狀況選擇適合自己的方法，平時一定也要多聽從醫生意見和建議，平時在飲食上多吃一些清淡的食物。
