肝膽管錯構瘤是一個很不常見的腫瘤病，同時也是一個非常不好治療的腫瘤病，那么對于這個肝膽管錯構瘤病我們就一定要有夠多的了解，了解多了就知道該如何去預防他了，就能減少患有這個肝膽管錯構瘤的人數了，大家都知道這個肝膽管錯構瘤是怎么樣的一個腫瘤嗎？如果大家不知道的話就跟我一起來了解了解這個難纏的肝膽管錯構瘤吧。

1、LBDH 的病理與臨床

LBDH為胚胎時期肝內細小膽管發育障礙所致Ⅲ，呈囊樣病變，囊壁由膽管上皮構成，周圍繞以纖維組織I21。病灶可單發或多發，在CT及MRI影像上，單發者常誤診為肝囊腫或其它良性病變，國內外文獻均未見相關的影像報道;LBDH無臨床癥狀，通常在體檢、外科手術或尸體解剖時被意外發現ll_。

檢索國內外文獻，多發者也僅有為數不多的報道。由于多發者易與多發肝囊腫、Caroli病、某些多發轉移瘤混淆，認識本病具有一定臨床意義。

2 LBDH 的形態與分布

LBDH在肝內分布多種多樣.可以局限于某一肝段，也可累及多個肝段但以某一肝段為主.最多見者是彌漫分布于所有肝段，本組中有7例屬于這種特點。LBDH 的形態多種多樣，可為圓形、長條形、柱狀、菱形或多角形，以菱形或多角形多見，這是因為LBDH的囊壁由膽管上皮構成，周圍又繞以纖維組織，不易擴張，盡管有一定的張力，多數病灶難以形成圓形，其邊緣不如肝囊腫那樣銳利、光整，邊界不如肝囊腫清晰

3 LBDH 的CT與MRI袁現

平掃CT表現為肝內多發低密度小囊病變l引，增強掃描時無強化表現，文獻認為肝內膽管錯構瘤的超聲和CT表現并無特異性 ，但筆者認為仔細觀察病變的形態、邊緣特征，即使在CT圖像上也可做出趨向性診斷。

相對CT而言，LBDH病灶的MRI表現就具有較高的敏感性和特異性。在%wI上，肝實質呈較明顯的較低信號，而LBDH病灶呈相對明顯高信號，幾乎能顯示出所有LBDH病灶病變，其囊腔形態也顯示的更為清晰。有作者經比較認為，在MRI T W 上顯示病灶比CT上顯示的病灶數目明顯多[31。

在T。WI上LBDH表現為低信號或偏低信號。FIESTA序列的應用更有助于LBDH的診斷，根據此序列構成特點可知，此序列的圖像特點反應的是體素中組織的 與T，的比值大小，LBDH病灶腔內所含膽汁濃度不一，所以在FIESTA圖像上，囊腔較大、含膽汁濃度較低的瘤體就表現為明顯高信號，而含膽汁濃度較高、囊腔較小者(較小囊腔者部分容積效應更為明顯)則表現為低信號或無信號，這就是在FIESTA圖像上顯示的不規則囊性病變的數量日』J顯減少的原理，本組中有6例，每例至少有1個層面具有此特點。MRCP檢查有助于與Caroli病進行鑒別.在MRCP上，LBDH病灶呈小囊狀高信號.與引流膽汁的膽管樹不相通，也未見與擴張膽管相通，而Caroli病的囊腫與膽管相通。MRCP還可多角度觀察，可獲得本病豐富的形態和空間信息，有助于正確認識和診斷本病。

所以MRI檢查被認為是診斷本病的金標準.

3.4 鑒別診斷

此病影像表現簡單.容易診斷。主要應與多發肝囊腫、Caroli病進行鑒別。多發肝囊腫為圓形，張力較高，有清晰銳利的邊緣，密度接近于水，而LBDH病灶形態不規則，多數病灶邊緣也不清晰銳利，不同病變密度或信號強度也有不同;肝囊腫在MRI的FIESTA序列、T WI上顯示病變數目基本相同，而LBDH病灶則不然。Caroli病的囊性病變與膽管樹相通，而LBDH病灶與膽樹不相通 多發囊樣轉移瘤在增強掃描時邊緣或多或少均有強化，而LBDH病灶不強化。

綜上所述，LBDH以多發為主.彌漫分布于多個肝段多見，也可分布于某一肝段或以某一肝段為主。在CT和MRI上呈有壁小囊樣病變.形態各異，具有一定的特征性，MRI檢查是診斷LBDH較為敏感的方法。

肝膽管錯構瘤是一個很復雜的腫瘤，這個腫瘤是非常的不好治療的，那么我們就最好不要讓自己患有這個肝膽管錯構瘤，那么了解肝膽管錯構瘤就是很有必要的，那么上面我已經告訴大家這個肝膽管錯構瘤到底是怎么樣的一個腫瘤了，包括治療的方法我都已經告訴大家了，那么大家就記下來，讓自己有個預防哦。