先天性小耳畸形是什么

由于先天性小耳畸形不算常見，所以很多的寶媽都不太了解先天性小耳畸形是什么？

耳的發育，從胚胎第5周開始，至胚胎3個月，外耳基本形成，如果耳發育障礙則出現耳頜面畸形，臨床表現為耳畸形、外耳道閉鎖和中耳畸形及合并有同側顱頜面畸形，如下頜骨、顳骨、面部軟組織發育不良。先天性小耳畸形，也稱為先天性外中耳畸形，表現為重度耳廓發育不全、有外耳道閉鎖或狹窄、中耳畸形，而內耳發育多為正常，通過骨傳導有一定聽力。需要通過全耳郭再造和聽功能重建手術來治療。

先天性小耳畸形因畸形位于明顯部位，其形態失常對患者的心理發育頗有影響。調查提示約56.03%的患者是在3～4歲之間第一次注意到自己的耳廓缺陷。小耳畸形患者的心理障礙隨著年齡的增加，其比率有明顯的增加趨勢。

可見，如果寶媽發現自己的寶寶患有先天性小耳畸形時要格外注意孩子的情緒，并且安撫孩子。另外，也要盡早地給寶寶進行手術。綜合各方面因素考慮，對于單側小耳畸形病人，手術應在學齡前（6～7歲）進行。對于雙側小耳畸形病人，手術時機可適當推遲。

先天性小耳畸形的原因

對于每一種先天性疾病都有其發病的原因，那先天性小耳畸形的原因又是什么呢？有研究表明先天性小耳畸形病發是由于孕媽孕早期的精神刺激、病毒感染或者是服藥。

耳廓起源于胚胎第一鰓弓（下頜弓）和第二鰓弓（舌骨弓）。在胚胎第5周，鰓弓的一部分將會發育成耳廓，大致在胚胎第5－9周耳廓發育成形。在胚胎第6周，外胚層和間充質在下頜弓和舌骨弓激活、增殖后出現6個小丘狀隆起，以后發育為對耳輪、對耳屏和耳垂。6個小丘增生融合形成凸起的耳廓，第一鰓裂向內凹陷形成外耳道。在耳廓的發育階段，胚胎受到遺傳或外界因素影響，容易出現耳廓的多種發育畸形。

最近的報道在我國的發病率是5.18/10000。男性多于女性，比例為2：1，且以右側畸形較多見，雙側畸形在10%左右。小耳畸形的發病原因目前還不清楚，一般認為是環境和遺傳因素共同作用的結果，環境因素大多數是在母親妊娠早期病毒性感冒、妊娠反應過重、亦或者家庭裝修的有毒物質等都是可能導致小耳畸形發病的因素。另外，有調查顯示，有小耳畸形家族史的患者遺傳發病率大致2.9%-33.8%。

先天性小耳畸形的癥狀有哪些

最顯眼的癥狀就是外耳廓明顯發育不完全。

先天性小耳畸形患者中耳發育障礙類型多達十余種，主要為聽小骨、鼓室肌肉和面神經的發育畸形，并且同外耳畸形嚴重程度密切相關。典型小耳畸形病人的殘耳表現為花生樣贅生物，隨年齡不會長大，因此只能通過外科手術還患兒一個正常大小相似的耳朵。先天性小耳畸形患者的臨床特征涉及的部位主要是耳廓、外耳道和中耳，內耳往往不受累。按照畸形程度，臨床上最常用的分型為三型：

Ⅰ度：耳廓的大孝形態發生變化，但耳廓重要的表面標志結構存在，外耳道狹窄，嚴重時外耳道出現閉鎖。

Ⅱ度：最為典型，只存在呈垂直方位的耳輪，呈臘腸狀，外耳道閉鎖。

Ⅲ度：耳廓幾乎完全缺失，只有一個小的遺跡，例如只存留皮膚、軟骨構成的團塊，嚴重者出現無耳。

在聽力方面，部分小耳畸形的患者聽力正常，部分患者由于中耳發育畸形只有殘余聽力，而約有2%的患者由于中耳、內耳的發育畸形而完全沒有聽力。幸運的是大多數小耳病人有一側正常耳，加上患耳本身也有部分聽力40-60分貝，日常學習和生活不會受到太大影響。